重症筋無力症の診断・治療の最前線

抄録

第3の病原性自己抗体として，LDL受容体関連蛋白質4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4：Lrp4）に対する抗体が報告されたが，その病原性については，現在もなお議論されている．全身型MG（myasthenia gravis）患者の10～15％には病原性自己抗体が検出されず，MGと診断するには，単線維筋電図（single fiber electromyogram：SFEMG）等の臨床検査で神経筋接合部障害を明らかにする必要がある．成人期発症MGは，病原性自己抗体だけではなく，症状分布，発症年齢ならびに胸腺腫の有無によって新たな病型分類が行われ，外来診察だけでは把握が難しい生活の困難さは，MGに特異的なQOL（quality of life）評価スケールで評価されている．全身型MGでは，患者のQOLを維持するための現実的な治療目標の設定が重要であり，その目標を達成するために，早期速効性治療戦略（early fast-acting treatment strategy：EFT）が推奨されている．胸腺摘除術の有効性がランダム化比較試験で証明され，免疫治療のオプションが増えてきた現在でも，治療目標に届かない難治例が一定の割合で存在し，モノクローナル抗体製剤等の新たな治療薬の開発が進められている．