国立国際医療研究センター病院糖尿病・代謝症候群診療部
国立国際医療研究センター病院臨床病理室
国立国際医療研究センター病院血液内科
2010 年 99 巻 6 号 p. 1255-1260
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ヘモクロマトーシスは鉄が体内の臓器に過剰に蓄積する遺伝性代謝性疾患であるが,サラセミアや,再生不良性貧血,鉄芽球性貧血などの難治性貧血に対する頻回輸血等の二次性要因によっても発症する.ヘモクロマトーシス患者の75~80%に耐糖能障害が起こり,このうち50~60%が顕性糖尿病である.本疾患が進行するとインスリン分泌障害が生ずるが,グルカゴン分泌は保たれており,膵β細胞への選択的鉄沈着がその原因と考えられている.
日本内科学会会誌
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