臨床上,チアノーゼをきたす病的状態がいくつか知られているが,なかでも非常にまれなスルフヘモグロビン血症によるチアノーゼの1例を経験したので,文献的考察を加えて報告する.患者は40才の女で,チアノーゼ,頭痛,便秘を主訴に入院した, 2才の時,脳膜炎にかかり水頭症をきたし,持続する頭痛のために5, 6年来「ノーシン」を連用するうちに,チアノーゼが出現した.家族歴に同様のチアノーゼを有するものはいない現症では,頭囲の拡大,顔および可視粘膜のチアノーゼを認めるが,心,肺に異常を認めない検査成績では,肝機能は正常で,脳室撮影,脳血管造影等により著明な脳室拡大(水頭症)を認めたが,髄液は,圧,その他,正常範囲にあつた.溶血液の分光学的検査で, 618～620mμに特有な吸収極大を有する病的hemoglobinを含んでいることがわかつた. CNを加えても変化せず, methemoglobinとは異なつている.その他の試薬に対する態度から,この病的誘導体がsulfhemoglobinであることがわかつた. Evelyn & Malloy法による定量で2.35g/dl(全Hbの16%)を含んでいた. Hbの電気泳動では異常Hb (Hb-M)は検出されなかつた.網赤血球,赤血球抵抗, Heinz body形成試験等は正常で,血清黄疸指数などからも溶血亢進を思わせる所見はない赤血球のDPNH diaphorase活性は正常であつたが, glutathione (reduced form)は14mg/dlと高値を示した.「ノーシン」の内服を中止し,便通を整えて経過を観察する間に, sulfbemoglobinは入院後2ヵ月目には0.5g/dlと減少し,次第にチアノーゼも消失した.
