抄録
症例は47歳の男性。初診の3ヵ月前より両手指の蒼白，早朝のこわばりが出現した。同時期より体幹，両前腕の硬化にも気付き近医受診後，当科を紹介された。初診時に両前腕，両上腕，両肩，両側腹部に対称性に皮膚硬化局面が多発し，一部では皮膚萎縮，色素斑が混在して認められた。更に肘関節，肩関節の可動域制限を認めた。しかし手指の硬化は認めなかった。また爪上皮出血点も認めなかった。前腕皮膚硬化部位より皮膚生検を行い，病理組織所見では膠原線維の増生を認めた。臨床検査では，抗ガラクトース欠損IgG抗体陽性，抗カルジオリピン抗体陽性であった。皮疹が広範囲に対称性に分布していたため，全身性強皮症も考え全身精査を行うも内臓病変は認めなかった。また抗トポイソメラーゼI抗体，抗セントロメア抗体も陰性であった。以上より汎発性斑状強皮症と診断した。皮膚硬化に対してプレドニン30mg/dayの内服を開始し皮膚硬化および関節可動域制限の改善をみた。
