中耳真珠腫術後に発生し経乳突法と経中頭蓋窩法を併用した術式により部分切除, 摘出, 骨欠損部を整復し得た側頭骨内髄膜脳瘤の1例を経験した。症例は40歳の男性。弛緩部型中耳真珠腫の診断で, canal wall up tympanoplastyにてstaged operation (段階手術) を施行した。初回手術所見にて中頭蓋窩硬膜の広範囲な露出を認め, 真珠腫上皮と硬膜との癒着が著明であった。段階手術2回目の手術の際に硬膜を一部損傷したため, 筋膜で補修した。骨欠損部に対しては皮質骨で乳突腔側より補強し乳突腔は骨パテで充填した。1年後に外耳道後壁に拍動を伴う腫脹とdebrisを認めるようになり, CT, MRI所見より髄膜脳瘤及び真珠腫再発と診断した。まず経中頭蓋窩法により頭蓋底骨欠損部から逸脱した脳髄膜瘤を一部正常硬膜を含め切断した。硬膜の欠損部は筋膜にて形成し, 骨欠損部を骨片にて再建した。次に経乳突法により髄膜脳瘤と癒着した真珠腫上皮を摘出した。耳介軟骨にて外耳道後壁を再建し, 乳突腔側からも中頭蓋窩の骨欠損部を骨片で再建し, 乳突腔は骨パテで充填した。現在術後12ヵ月経過しているが, 再発を認めていない。本疾患は髄膜炎や脳膿瘍などの重大な合併症を引き起こすことがあり, 的確な診断と治療が必要である。
