抄録
68kD内耳抗体陽性の進行性感音難聴でprednisolone (PSL) 60mg漸減初回治療にて聴力改善したステロイド反応性内耳自己免疫病46名の免疫抑制剤治療の予後を検討した。46名中18名はPSL治療のみ、28名はPSL治療効果が低下し、細胞毒性免疫抑制剤シクロフォスファミド (CPM) 治療を追加した。結果は免疫抑制剤治療に46名中20名 (43%) は予後良好で12名 (26%) は変化なく安定し、14名 (30%) は予後不良であった。聴力改善耳は69患耳中26耳 (38%) で、治療に反応した20名中11名はステロイドに反応し、19患耳中13耳 (68%) が聴力改善した。残り9名はCPM治療に反応し、12患耳中11耳 (91%) が聴力改善した。ステロイド反応性内耳自己抗体陽性AIED症例の一部には少量のステロイド治療で良く反応し、ステロイド治療効果の消失後も免疫抑制剤治療追加に約30%が反応した。
