82歳女性．Evans症候群に対してプレドニゾロン加療中，4 mg/日に漸減中に肝胆道系酵素と好酸球割合の上昇を認め紹介となった．腹部造影CTと超音波内視鏡では胆管壁の肥厚を認めた．ERCPでは両側肝内胆管が枯れ枝状に狭小化しており，胆道鏡では発赤，浮腫状粘膜及び血管透過性低下を認めた．直視下生検では悪性所見を認めず，胆管への好酸球浸潤を認めたため，好酸球性胆管炎を疑いプレドニゾロンを10 mg/日に増量した．その後肝胆道系酵素は改善し，治療効果判定のERCPでは両側肝内胆管の壁不整は改善し，胆道鏡では正常胆管粘膜を呈し，直視下生検では胆管への好酸球浸潤は消失した．以上より好酸球性胆管炎の診断に至った．胆道鏡による観察と直視下生検は好酸球性胆管炎と原発性硬化性胆管炎，IgG4関連硬化性胆管炎，胆管癌の鑑別に有用である可能性が示唆された．
