抄録
症例は13歳の女子．感冒症状を訴えて当科外来を受診した．発熱はなく，顔面に蝶形紅斑を認め，
上肢伸側に掻痒を伴う小丘疹が散在していた．また，四肢近位筋優位の筋力低下が明らかであった．
蛋白尿を認め，血液検査ではクレアチンキナーゼが 6,802 IU/Lと著明な高値を示した． MRI検査で両
側大腿前部を中心に筋炎所見がみられた．若年性皮膚筋炎と診断し，初期治療としてステロイドパル
ス療法を2クール行ったが効果が不卜分であったため，シクロホスファミド静注パルス療法を行ったところ著効し，
筋力は回復した．しかし，シクロホスファミド静注パルス療法の投与間隔を延長した際に，筋原性酵素が再上昇したため，
シクロホスファミドを中止し，ミゾリビンに変・更した．これにより，筋原性酵素は低下し，経［ステロイドの漸減が可能となった．
シクロホスファミド静注パルス療法は，副作用の問題から継続的投与は困難であるが，比較的副作川の少ないミゾリビンは難治例に
対して有効であることが示唆された．
