潰瘍性大腸炎は原因不明の炎症性腸疾患であり, 患者数は世界的に増加傾向にある．自己免疫機序による大腸のバリア機能破綻が病態に関与するとされているが, 今日まで病因解明には至っていない．我々は抗インテグリンαvβ6自己抗体がUC患者特異的に認められることを発見した．さらに抗インテグリンαvβ6自己抗体がUC患者の大腸上皮細胞に結合すること, インテグリンαvβ6-フィブロネクチン結合を阻害すること, その抗体価が疾患活動性と相関することを見出した．また, 成人と比較して重症化しやすく, 早期診断が求められる小児UCにおいても抗インテグリンαvβ6自己抗体が高感度で認められ, 診断に有用であることを示した．インテグリンαvβ6は上皮バリア機能維持に重要な役割を果たしており, 抗インテグリンαvβ6自己抗体は潰瘍性大腸炎の診断・疾患活動性評価のバイオマーカーとして有用であるのみならず, 病態形成に関与する新規治療ターゲットとなる可能性がある．

東京都立小児総合医療センターでは, 疾患を持つ子どもと家族のニーズに応じた看護を提供する目的で, 2021年11月より専門・認定看護師看護外来を開設した．小児リウマチ性疾患を有する患者・家族を対象とした看護外来では, 患者が自分の健康向上への意識を持つことができるよう, すなわちヘルスプロモーションの観点から療養を客観的に捉え, 個々のニーズを見出し, 患者・家族が安心して療養生活を送ることができるように支援している．また, 患者・家族により良いケアを提供するため, 他職種と協働し, 細やかな連携を図りながら看護を実践している．ここでは, 看護外来における若年性特発性関節炎患者の2症例を示し, 患者・家族のニーズに即した実践を報告するとともに, 看護外来における他職種連携と看護外来の質の向上と役割拡大に向けての課題を明らかにする．

Polyarteritis nodosa (PAN) is one of diseases which is difficult to diagnose, because it causes inflammation of medium arteries in multiple organs and produces a variety of symptoms. A 12-year-old boy was referred to our hospital, because he had a fever lasting seven days, weight loss and a markedly increased level of inflammatory reaction. Echocardiography performed on day 13 of illness revealed coronary artery dilatation, and he was diagnosed with atypical Kawasaki disease (KD) although no major symptoms other than fever and coronary artery lesions were observed. Predicted high-dose intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy refractory, steroid was administrated in combination with IVIG followed by good response. Oral steroids were discontinued after administration for 17 days, but he had fever and increased inflammatory reaction again from the next day and we judged that KD had recurred. IVIG and ulinastatin were administered, and infliximab was further delivered to obtain pyretolysis, but the inflammatory reaction was not completely negative. Ultimately, he was diagnosed with PAN by FDG PET/CT imaging showing vasculitis of bilateral femoral arteritis, and cyclophosphamide pulse therapy was used in combination with steroid administration. Some cases with an atypical course of KD may require differentiation from other vasculitis syndromes such as PAN, and FDG PET/CT scans may be useful if the diagnosis cannot be made by CT angiography or other imaging tests.

全身性エリテマトーデスの稀な合併症に蛋白漏出性胃腸症があり, ループス関連蛋白漏出性胃腸症（Lupus associated protein losing enteropathy : LUPLE）という. 眼瞼・下腿浮腫から蛋白漏出性胃腸症が疑われ, 精査の結果, LUPLEの診断に至った小児例を経験した. 症例は11歳女児. 眼瞼浮腫, 抗核抗体高値, 低蛋白血症, 低アルブミン血症, 低補体血症, 抗SS-A抗体高値を認めたが, 尿蛋白陰性, 発熱や腹部症状は認めなかった. 99mTc-DTPA-HSA シンチグラムでの腹部集積像と便中α1アンチトリプシンクリアランス亢進を認めPLEと診断した. 腎生検でClassⅡループス腎炎を認めLUPLEと診断した. 鑑別としてループス腸炎および低補体血症とPLEを来すCHAPLE症候群は否定的であった. 小児期発症LUPLEを文献検索で集積した14症例を解析した結果, 臨床像は概ね成人期発症LUPLEと同様の傾向にあることがわかった. SLEの合併症に蛋白漏出性胃腸症があり, 初発症状となりうることに注意する.

発熱を呈さず頭痛と脈拍欠損で発症した小児期発症高安病の13歳女子例を経験したので報告する．10歳時から視野狭窄を伴う頭痛を発症し，13歳時に右上腕の血圧が測れず右橈骨動脈の不触知に気づかれ紹介となった．頸部エコー検査では右総頸動脈が狭窄率98%，頭部～骨盤部造影CTで大動脈弓部から下行大動脈近位部，両側鎖骨下・両側総頸動脈に全周性の壁肥厚と周囲の脂肪織濃度の上昇を認めた．PET/CTでは大動脈弓部から腕頭動脈，両総頸動脈，両鎖骨下動脈の壁に集積亢進を認めた．高安病（IIb型）と診断し, ステロイドパルス療法後, プレドニゾロン, アザチオプリン, トシリズマブの使用で治療し頭痛は消失し右上腕の血圧は測定できるようになった．発熱を呈さない小児期発症高安病については，その他の非特異的な症状から本症を疑う必要があり，血圧の左右差や脈拍欠損を認めた場合は積極的に画像診断等を行い治療を開始すべきである．

全身型若年性特発性関節炎（sJIA）の治療にはtocilizumab（TCZ）が用いられるが, TCZは発熱やフェリチン値上昇などマクロファージ活性化症候群（macrophage activation syndrome : MAS）の兆候を隠し, MASの合併を認識しにくくするため, その導入時期は慎重に判断する必要がある．今回, 血漿交換を含めた治療により病勢制御後, TCZを導入したsJIAを２例経験した．症例１は５歳女児．メチルプレドニゾロンパルス療法（IVMP）を３回実施するも解熱せず, IL-18高値のため血漿交換とcyclosporinA（CyA）投与を行った後にTCZを導入し, 病勢のコントロールを得た．症例２は12歳女児．IVMP中に血小板数の低下を認め, MASの合併が疑われたことから血漿交換とCyA投与を行った後, TCZを導入した．TCZ導入に先行しての早期の血漿交換が治療選択肢になり得ると考えられた．

小児期一次性Sjögren症候群（Childhood-onset primary Sjögren’s syndrome, 以下pSS）患児では, 発熱, 関節痛, 皮疹, 頸部リンパ節腫脹などの腺外症状が診断の契機となることが多い.　幼児期からpSSの腺外症状と推察される頸部リンパ節炎の経過が先行してみられた症例を経験した. 症例は双胎でいずれも女子. 乾燥自覚症状はなく，頸部リンパ節炎を反復する都度, 軽度の白血球減少を認めていたことより亜急性壊死性リンパ節炎(subacute necrotizing lymphadenitis, 以下SNL)が疑われた．うち一例で頸部リンパ節生検が施行されたが，SNLに特徴的な壊死性リンパ節炎像は認めず, 自己免疫疾患の可能性を考慮し, 精査の結果, 2児とも血清抗SS-A/B抗体が陽性であり，pSSと診断された. 組織所見の見直しにより, 自己免疫疾患に特徴的なリンパ濾胞の増加と傍濾胞領域の拡大が確認された. 反復性または遷延する頸部リンパ節炎は自己免疫疾患を鑑別として含むべきであり，本例では病理組織所見が診断の契機となった．