抄録
Recklinghausen病は皮膚症状をはじめ全身に多彩な症状を呈することが知られている.われわれは本疾患に十二指腸平滑筋肉腫を合併した1例を経験したので報告する.
症例は62歳女性で,全身倦怠感が主訴であった.貧血と左上腹部腫瘤を認め,また全身にも多数の色素班と皮下結節を認めた.上部消化管透視, CT,血管造影から十二指腸平滑筋肉腫と診断し手術を施行した.超手拳大の腫瘍が十二指腸水平部から壁外性に発育しており,十二指腸空腸部分切除術を施行した.組織学的にも平滑筋肉腫と診断された.
本邦ではRecklinghausen病に消化管平滑筋肉腫を合併した報告例が自験例も含めて12例あり,十二指腸原発については3例目の報告である.
