先天性多形皮膚萎縮症に合併した食道狭窄の1例

抄録

先天性多形皮膚萎縮症は幼少期より種々の皮膚形成異常をきたす極めて稀な疾患である.われわれは先天性多形皮膚萎縮症に合併した食道狭窄の1例を経験した.症例は39歳女性.主訴は小児期からの嚥下困難.既往歴は腟口狭窄と特発性門脈圧亢進症があった.上部消化管造影で食道入口部,上部食道に膜様狭窄を認め,内視鏡検査では披裂後部は膜様となり,食道入口部は狭くscopeの挿入不可能であった.これに対し2回の拡張術で狭窄は改善し, scopeの挿入が可能となり,自覚症状も改善し,経口摂取も良好で外来通院中である.