症例は72歳男性で排尿時右上腹部痛を認め来院した. US・CTにて右上腹部に腫瘤を指摘され当科紹介された.理学所見では右季肋下に圧痛を伴う手拳大の腫瘤を触知し, CTでは肝下面内側で大動脈との間に7cmの辺縁に造影効果を伴う不整形腫瘤を認め, MRIで同腫瘤は筋組織と同程度の低信号域を示した.血管造影では肝下面に腫瘍濃染像を認め,下大静脈造影では腎静脈流入部にて完全閉塞していた.下大静脈原発平滑筋肉腫を疑い手術を施行した.手術は腫瘍および下大静脈,肝後区域尾状葉部分切除,十二指腸部分切除および右腎合併切除術を施行した.側副血行路が保たれており下大静脈再建は行わなかった.組織学的には肝・十二指腸・右腎に浸潤した下大静脈原発平滑筋肉腫であった.術後経過は良好であったが3カ月目に腹腔内再発を認め術後6カ月で死亡した.
