T-cell prolymphocytic leukemiaの1例

抄録

症例は54歳，男性。1986年10月よりリンパ球増多（WBC 15,700/μlうち核小体明瞭なリンパ球様細胞76%）があり，1990年9月呼吸困難にて入院した。頚部，腋窩に紅斑があり，リンパ節腫，肝脾腫，胸部X線上，両側に胸水を認めた。白血球数は232,900/μlうち99%が核小体を有するリンパ球様細胞であった。表面形質はCD2⁺, CD3^-, CD4⁺, CD7⁺, CD8^-。Southern blot法にてT細胞受容体β鎖遺伝子のmonoclonalな再構成を認めた。皮膚生検にて，MT1陽性の細胞浸潤あり。腋窩リンパ節生検は，T細胞型のびまん性中細胞型悪性リンパ腫の像を呈した。抗human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1)抗体とHTLV-1 proviral DNAは陰性であり，T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL)と診断した。化学療法を施行し，皮疹，リンパ節腫，肝脾腫，胸水は消失したが，prolymphocyteは910,000/μlに増加し，1991年7月脳出血にて死亡した。本例は，5年間の経過を観察し得たT-PLLと考えられた。