同種造血幹細胞移植前にruxolitinibで脾腫のコントロールを行った多血症線維化期から移行した急性骨髄性白血病

抄録

症例は64歳女性（移植時年齢）。移植の7年前に真性多血症（JAK2 V617F変異陽性）と診断，2年前に脾腫が増悪しruxolitinibを開始した。汎血球減少のためruxolitinibを中止したところ，脾臓の増大と骨髄線維化を伴う白血化を認め，多血症後線維化期から移行した急性骨髄性白血病と診断した。寛解導入療法により完全寛解が得られたが，脾臓は季肋下8横指触知する状態であった。地固め療法2コース後にruxolitinibを再投与し，脾臓が縮小した時点で非血縁ドナーから末梢血幹細胞移植を行った。Ruxolitinibは移植前日まで継続した。Day 13に好中球生着が得られた後，withdrawal symptomと考えられる脾臓の再増大がみられたが一時的であった。脾腫は同種造血幹細胞移植における生着不全・移植関連死のリスク因子となるが，移植前の摘脾や照射は侵襲性が問題となる。Ruxolitinibは脾腫を非侵襲的に改善するため，移植前まで継続することにより，脾臓の縮小による生着率の向上が期待される。