稽留流産後のeculizumab導入により速やかに妊娠・出産できた発作性夜間ヘモグロビン尿症

抄録

発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）合併妊娠では溶血の増悪に伴う血栓症のリスクが高く，母体死亡，流産，未熟児の頻度も高い。Eculizumabは妊娠合併症のリスクを軽減させることが報告されてきており，特発性造血障害に関する調査研究班による「PNH妊娠の参照ガイド」では非導入例は妊娠初期以後のeculizumabの導入が，既に導入されている場合はその継続が推奨されている。今回，輸血非依存だが時に溶血発作を認める31歳女性のPNH患者に対し，稽留流産後にeculizumabを導入したところ，自然妊娠が速やかに成立した。妊娠中，溶血発作や血栓症などの合併症は認めず，抗凝固薬の併用をせずに安全に出産でき胎児も正常であった。産褥期は血栓のリスクが高いため，分娩後6週間ヘパリン投与を行ったが，産褥期も合併症を認めなかった。PNHは希少疾患でありその中でも妊娠出産例はさらに少ない。今後も症例を蓄積し，参照ガイドの整合性を検証していくことが重要である。