症例報告
慢性リンパ性白血病の経過中に発症したマントル細胞リンパ腫
2020 年 61 巻 3 号 p. 251-256
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2020 年 61 巻 3 号 p. 251-256
Richter症候群（RS）は慢性リンパ性白血病（CLL）にアグレッシブリンパ腫を発症したものと定義されている。多くはもとのCLLクローンと関連のあるびまん性大細胞型B細胞リンパ腫例である。我々は，CLLの経過中に発症したマントル細胞リンパ腫（MCL）を経験した。72歳男性。CLLの診断で16年前から経過観察されていた。2年前に自己免疫性溶血性貧血を合併し，rituximab＋prednisoloneで軽快した。今回，発熱，腹部膨満感，倦怠感を訴え，LDH上昇を伴うリンパ球増加と脾腫の進行を認め，RSが疑われた。骨髄検査で小型～中型リンパ球増加を認め，CD5＋, CD20＋, CCND1＋, SOX11＋, CD23−, LEF1−であり，FISHでIgH-CCND1融合が陽性で，MCLと診断した。もとのCLLとMCLとで異なるIgH遺伝子再構成バンド（Southern blot法）を示した。CLLの再発や進行に際してはMCLの発症を考慮すべきである。
