ランゲルハンス細胞組織球症はまれな疾患で，臨床経過も多彩であることから，確定診断までに時間を要することも多い。
今回われわれは，外来での外耳道生検で診断に至らず，全身麻酔下で乳突洞内の腫瘍性病変を生検することで，確定診断できた1歳男児の症例を経験したため報告する。
乳突洞内の生検では，外耳道の生検と同様に壊死組織が中心で腫瘍病変の同定に苦慮した。壊死組織が多く含まれていたのは，側頭骨由来の病変本体が二次性変化を起こした結果と考察した。難治性外耳道炎で特に肉芽を伴う症例では，ランゲルハンス細胞組織球症を念頭におき，生検では腫瘍性病変を同定し，病理組織学的検査，特に免疫染色検査を行うことが重要である。
