抄録
72歳，男性。38度の発熱，全身倦怠感と伴に腹部，背部を中心に膿疱を伴う紅斑が出現した。経口血糖下降薬内服中であり，AGEPと診断し，ステロイド内服にて一旦軽改したが，減量にて皮疹が増悪した。全身検索にて系統的リンパ節腫大を認め，リンパ節生検ではリンパ濾胞の消失・樹枝状血管増殖・clear cellの巣状増殖を確認した。免疫染色にて，腫瘍細胞はCD3が陽性，GranzymeBは陰性であった。また，血管周囲にCD21陽性細胞が認められた。サザンプロットでTCR－β鎖Cβ1遺伝子の再構成は陰性，免疫グロブリンH鎖JH遺伝子の再構成も陰性であったが，EBER in situ hybridizationは陽性であった。臨床症状および病理所見よりangioimmunoblastic T－cell lymphoma（AITL）と診断した。ステロイド投与にて加療中，肺炎を併発し全身状態悪化し死亡された。
