症例は59歳男性で，心窩部痛を主訴に近医を受診し，膵頭部腫瘍の診断で紹介となった．腹部超音波で膵頭部に境界明瞭な径5 cm大の高エコー腫瘤を認め，内部に石灰化を伴っていたが，明らかな嚢胞成分は認めなかった．腫瘍は造影CTで遅延性の造影効果を示し，内部に変性を示唆する不染域を認めた．充実性のsolid-pseudopapillary tumor（SPT）あるいは乏血性の膵内分泌腫瘍の診断にて，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術（SSpPD）を施行した．切除標本は被膜を有する白色調の充実性腫瘍で，内部に明らかな嚢胞成分は認めなかった．病理組織学的には腫瘍細胞は細血管周囲に偽乳頭状の増殖を示し，免疫染色にてchromogranin A（－），synaptophysin（－），CD10（＋）であり，膵SPTと診断した．また核分裂像や静脈侵襲，神経周囲浸潤を認め，組織学的に悪性と考えられた．
