症例は73歳，女性．上腹部痛を主訴に受診した．近医の腹部超音波で膵体部に3cm大の嚢胞を伴う腫瘤性病変を指摘され，当院を受診した．DUPAN-2軽度上昇，腹部CTで膵体尾部に嚢胞を伴う単房性腫瘤を認め静脈相にて造影効果を認めた．腹部MRIで嚢胞壁はT2強調像で低信号，拡散強調像で軽度拡散低下を認めた．EUSで内部に嚢胞を内含した腫瘤を認め，腫瘤内部は不均一な低エコーを示していた．ERPでは嚢胞と主膵管の交通を認めず，MRCPでは腫瘤より尾側膵管は軽度拡張していた．以上から神経内分泌腫瘍，漿液性偽乳頭状腫瘍等を考慮の上，悪性腫瘍の可能性を否定できないため，腹腔鏡下膵体尾部切除術を施行した．病理診断は自己免疫性膵炎であり，嚢胞は真性嚢胞であった．今回真性嚢胞を伴う稀な形態を呈したため診断困難であった自己免疫性膵炎の一切除例を経験したので報告する.
