抄録
われわれは2015年に原発性硬化性胆管炎（PSC），IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）についての全国調査を行い，PSC 428例，IgG4-SC 521例を登録した．PSCでは主に男性において年齢構成に2つのピークがみられた．全体における炎症性腸疾患（IBD）の合併は39.6%であったが，若年発症のPSCに限定すると69.4%であった．5年移植なし生存率は77.0%であり，診断時の年齢・症状の有無・血清アルブミン値が有意に関連していた．IgG4-SCでは男女比およそ4対1で，男女ともに60歳代が好発年齢であった．血清IgG4基準値範囲内の症例が16.1%存在した．遠位胆管に病変が存在するType 1が全体の64.0%と最も多かった．胆管細胞癌の合併は3例のみであった．治療としては88.5%の症例でステロイドが使用され，治療効果は良好で5年生存率は95.2%であった．
