腸管神経節細胞僅少症 (Isolated Hypoganglionosis : 以下, IHと略) は出生時より広範囲腸管の機能性腸閉塞を主病態とする予後不良な疾患である. 診療ガイドラインでは消化管減圧療法として上位空腸瘻の造設が提案されており, コンセンサスが得られつつある. しかし, 上位空腸瘻の詳細な位置やそれ以外の下部腸管に対する処置などの具体的な提案はなく, その希少性から施設ごと, 症例ごとに多様な初期治療が施行されていることが多い. 今回われわれはIH 5症例に対して, 新生児期からの初回外科的治療および栄養療法のなかで, 上位空腸瘻, 空腸チューブ瘻, 下部腸管瘻造設を施行し, 経腸栄養の確立および適切な減圧を行うことで, 4例において重度な腸炎などの合併症なく, 1歳前後で在宅医療へと移行させることができたので報告する. IHの初回治療では, 場合により複数であっても適切な減圧路および経腸栄養経路を確保することが治療に有用である可能性がある.

抄録全体を表示

近年,Hirschsprung病に対し人工肛門を造設することなく一期的に根治術を行うことが推奨されているが,本症の人工肛門造設の適応について検討した.人工肛門の適応は,1. agangliaの範囲が下行結腸以上の口側に及ぶもの.2. 新生児期で全身状態が不良なもの.3. 保存療法で管理が困難なもの.とした.保存療法は浣腸及び洗腸を主とするが,その施行にあたっては外来でのfollow upを頻回に行って,患児の状態を十分把握し,きめの細かい管理が必要である.

抄録全体を表示

ダウン症候群, , 先天性甲状腺機能低下症を合併した1乳児例を経験した.症例は2か月女児.生後間もなく心室中隔欠損症・心房中隔欠損症・ダウン症候群・右手欠損と診断された.新生児期より腹部膨満を認め, 1か月時に先天性甲状腺機能低下症の診断を受けた.甲状腺剤投与により, 甲状腺機能は正常化したが, 腹部膨満は改善しなかったため, 注腸造影にてが疑われた.当科入院後の診断にて人工肛門を造設し, 腹部膨満は消失した.患児は生後7か月時に心不全のため死亡した.消化器系先天異常(を含む)にダウン症を合併した症例では先天性甲状腺機能低下症の合併も多くなるとの報告があり, とダウン症候群の合併例では甲状腺機能低下症の合併も念頭におく必要がある.

抄録全体を表示

1983年4月から1994年12月までの11年8カ月間に82例のHirschsprung病を経験した.無神経節腸管の範囲による病型分類は直腸型33例, S状結腸型29例,下行結腸横行結腸型11例,全結腸型5例,小腸広域型4例であった.無神経節腸管がS状結腸以下の短域型62例では新生児症例は32例(51.6%)だったが長域型症例はすべて新生児であった.合併奇形はダウン症,心奇形など10例にみられた.無神経節腸管が空腸以上の小腸広域型の3例と染色体異常を伴った全結腸型の1例が死亡した.根治手術は腸圧挫鉗子を用いたDuhamel池田手術(Z吻合)を行っている.著者らが開発使用している腸圧挫鉗子を紹介した.小児症例における手術創痕の意味を考察し著者らが採用している恥骨上のしわ線に一致した皮膚切開法を示した.

抄録全体を表示

Entire colon aganglionosis is a relatively rare disease, which has grave prognosis with a mortality approaching 80 per cent. The symptoms and X-ray findings are so variable from case to case, its diagnosis is a difficult one. The microcolon and shortened colon are not consistent findings. A barium enema examination often appears to be normal. If one finds the complete reflux of barium into the small bowel, it may reveal a caliber change. There is almost always the retardation of evacuation.
We experienced a case of entire colon aganglionosis involving the terminal ileum in a 14-day-old female infant, She passed her first meconium in the second day of life, became distended and started to vomit in the fourth day of life. A barium enema examination revealed a shortend but normal calibered colon. Aganglia of the colon and the terminal ileum was confirmed at surgery and a loop ileostomy was made at the distended ileum about 40 cm. proximal to the ileocecal valve. She developed typical short gut syndrome postoperatively but gradually increased her body weight. Enterocolitis was one of the life threatening postoperative complications. Seventeen months later, Martin' s operation was successfully carried out.

抄録全体を表示

Chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction(CIIP)はこれまで文献上報告例も少なく，診断に非常に苦慮する疾患である．われわれは回腸末端部に著明な腸管の拡張を認めた症例に対し，infused catheter法を用いて回腸末端部から全大腸の内圧を測定した．病変部が回腸末端部であったため内視鏡的に内圧測定用カテーテルを留置することができ，その結果回腸末端部の腸管運動異常が認められ，CIIPと診断し得た．

抄録全体を表示

Clinical course of Hirschsprung's diasease (aganglionosis) is fairly variable depending upon its length of the aganglionic segment and accompanying enterocolitis. Cremin and co-workers subdivided it into five groups.
Case histories and x-ray findings of two cases of the long segment aganglionosis were presented. The first case showed rather typical x-ray findings and its diagnosis was readily established. A transverse colostomy was made successfully, but he died of a fulminant attack of enterocolitis about a year later. The second case had normal calibered aganglionic segment without showing irregular bizarre contraction. The site of caliber change was also not apparent, but there was a caliber difference between the ascending colon and the descending colon. The diagnosis was made as a stenosis in the splenic flexure and a side-to-side anastomosis between the dilated transverse colon and the collapsed sigmoid colon was carried out. His postoperative course was complicated with continuous vomiting, increasing abdominal distention, wound infection and entero-cutaneous fistulas. He succumed on 15th postoperative day. Autopsy revealed the long segment aganglionosis extending to the left half of the transverse colon.

抄録全体を表示

症例は27歳,女性.にて,乳児期に根治手術を受けている.平成2年11月,右下腹部痛出現,近医にて急性虫垂炎の診断のもと開腹,回腸の腹壁への穿通と狭窄を認め,回盲部切除を施行された.病理診断で肉芽腫を認め,クローン病の診断のもと,以後ED療法が行われていたが平成7年2月初旬より,腹痛,嘔吐が出現し当院内科に入院.腸閉塞の診断で, TPNにて栄養管理を行うとともに, long tubeが挿入された.症状軽快したため, long tube抜去するも再度,腸閉塞症状出現し内科的治療抵抗性のため,当科転科となった.肛門機能検査所見などを考慮し,当科では結腸亜全摘,回腸人工肛門造設術を行った.切除標本では, S状結腸に,強度の狭窄を認め,腸閉塞の原因が同部位の狭窄に起因することが判明した.とクローン病の合併は,本邦では,本症例を含めて2例の報告があるのみで,極めて稀であり報告する.

抄録全体を表示

【目的】Hirschsprung病（H病）根治術後5年目の臨床的排便機能を各根治術式別に調査した．

【方法】1991年から2010年に出生し当院で根治術を行ったH病患児105例を対象とし，無神経節腸管の長さでshort type（SHORT），long type（LONG），およびtotal type（TOTAL）に分け，根治術式で以下のように群分けした．SHORT 84例はTAEPT群（T群）51例と開腹Soave群（開腹S群）26例，開腹Duhamel群（開腹D群）7例に，LONG 11例はSoave群（S群）6例とDuhamel群（D群）5例に，TOTAL 10例はS群2例とD群2例，Martin群（M群）6例に分けた．直腸肛門機能研究会の臨床的排便機能評価スコアを参考に根治術後5年目の臨床的排便機能（便失禁，汚染，便回数，便秘，便意）について診療録を用いて後方視的に調査した．

【結果】SHORTでは各排便機能の有意な差は群間になかったが，T群と開腹S群ではD群に比べ汚染が多い傾向を，開腹D群は便秘傾向を認めた．LONGでは両群間に差はなかった．TOTALではS群は「便失禁」，「汚染」，「便回数」の各項目で他群より点数が低い傾向にあった．

【結論】術後5年目の時点ではSoave法は汚染の傾向が，Duhamel法は便秘の傾向があったが有意ではなかった．さらなる症例の集積と長期フォローアップにより，H病根治術式の特徴を把握し，病型ごとに適切な術式選択と排便管理を行うことがQOL向上に重要である．

抄録全体を表示

Hirschsprung 病は一般に合併奇形が少ない疾患として知られているが,最近我々はダウン症候群,先天性心疾患,鎮肛に合併した症例を経験したので報告する.症例は生後0日の男児で鎖肛の診断にて当センター NICU に紹介入院となり,翌日無瘻型高位鎖肛の診断で S状結腸に人工肛門を造般した.生後6か月頃より人工肛門からの排便が困難となり,結腸炎を呈するようになったため,注腸造影を行なったところ横行結腸中央に caliber change を認めた.また人工肛門からの結腸粘謨生検にて aganglionosis の診断を得た,生後8か月目に aganglionosis 領域より口側に人工肛門を造設すべく開腹し,術中生検にて肝琴彎曲付近の横行結腸より肛門側の aganglionosis と診断を得た.根治手術を考慮して,回腸末端より15cm口側に回腸瘻を造設した.1歳11か月目に腹会陰式肛門形成術 + Soave 変法による鎖肛および Hirschsprung 病の根治手術を行ない,現在では回腸瘻閉鎖の時期を待っている.

抄録全体を表示

症例は29歳，女性．幼少時よりの頑固な便秘があり，2009年1月精査加療目的で当科紹介となった．直腸感覚および直腸肛門反射は喪失しており，排便時に内肛門括約筋の弛緩が確認できず，血液検査で甲状腺機能低下症を認めた．以上より慢性甲状腺機能低下症が合併した成人型Hirschsprung病を疑い，甲状腺ホルモンの補充と洗腸を開始した．同年8月，肛門括約筋全層生検術を実施し成人型Hirschsprung病と確定診断した．
本症例の原疾患は成人型Hirschsprung病と考えるが，甲状腺ホルモンを正常化することで症状の軽快が得られており，甲状腺機能低下症によって症状が増悪していた可能性が考えられる．慢性便秘症の診断では直腸肛門機能のみでなく，基礎疾患の関与を除外することの重要性を再認識させられた症例であった．文献的考察を含め報告する．

抄録全体を表示

【目的】学童期以降に診断されたHirschsprung病(H病)に対するLynn法の有用性について検討した.【方法】1984年12月から2005年12月までに当科で経験したH病症例のうち,学童期以降に診断された症例を対象とした.H病の診断は病理組織学的に診断し,病型診断は注腸検査で評価した.症状が出現した時期,診断時の年齢,性,注腸における病型診断,手術,術後経過について検討した.【結果】当科で経験したH病症例は20例であった.このうち学童期以降に診断された症例は6例で,男児3例,女児3例であった.症状の出現は,3例は幼児期に出現し,2例は出生後から便秘を呈し,1例は不明だった.初診時の平均年齢は13歳7か月(9歳4か月から19歳6か月),注腸検査による病型診断はshortsegment(SS) typeが4例,rectosigmoid(RS) typeが2例だった.外科的治療としてSS typeの4例にLynn法を施行した.RS typeの症例は2例とも新生児期から便秘を認めており,Lynn法を行わず,Duhamel法を施行した.SS typeと診断された1例で術後充分な排便機能の改善が得られずDuhamel法を追加した.Lynn 法を施行した4例中3例で術後排便状態の改善が得られた.これらは新生児期,乳児期に臨床症状を呈さなかったSS typeの症例であった.【考察】学童期以降に本症と診断された患児のうち乳児期に明らかな症状を認めなかった症例の多くはSS typeの可能性が高く,Lynn法により排便の状態の改善が得られ有用であると考えられた.

抄録全体を表示

中間位鎖肛と心奇形,椎体異常,重複膣,完全重複子宮にを合併した症例を経験したので報告する. 症例は,生直後に鎖肛を診断され当院に入院し,倒立像で中間位鎖肛と診断され,人工肛門造設を S 状結腸的に行なった. その後,会陰部の観察を行ったところ,膣瘻孔部は 8 Fr のヘガールが通過するのに便の排泄が悪く機能的な病変がある可能性が考えられた. 生後8ヵ月目に根治術目的に入院した. 根治手術は鎖肛にを合併した可能性を考え,術中迅速病理を直腸の3ヵ所から行い,無神経節であったため,腹仙骨会陰式に一期的に人工肛門を閉鎖し鎖肛および根治術をおこなった. 術後排便は順調である.

抄録全体を表示

A 6-year-old girl with megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome was referred to our hospital for intestinal rehabilitation. However, oral enteral nutrition did not improve the delayed gastric emptying and intestinal stasis. Furthermore, because intestinal failure-associated liver disease (IFALD) disturbed the increase of parenteral nutrition, growth retardation was further aggravated and renal dysfunction with the primary disease was prolonged. Therefore, cadaveric intestinal transplantation (ITx) was indicated for IFALD and growth retardation at the age of 10 years. The transplanted graft was an isolated intestinal graft with the colon. Systemic drainage was adopted for venous reconstruction. Regarding intestinal reconstruction, native gastric-transplanted intestinal anastomosis was performed. Rabbit antithymocyte globulin was used as the medication for induction treatment. Thereafter, re-colostomy and anastomotic plasty of the native gastric-transplanted intestinal anastomosis were performed at 2.5 months post-transplantation due to stomal prolapse and obstruction of the native gastric-transplanted intestinal anastomosis. Tacrolimus and a steroid were administered as a maintenance immunosuppression therapy post transplantation, and everolimus was added due to the detection of human leukocyte antigen antibodies at 5 months post transplantation. Oral administration for secondary diabetes was started at 6 months post transplantation. At 13 months post transplantation, delayed gastric emptying improved, nourishment management mainly consisted of oral enteral nourishment, and dependence on parenteral nutrition decreased. The growth retardation and vigor improved. No episode of acute rejection occurred after ITx.

抄録全体を表示

Hirschsprung 病の父子例について報告した.父は1971年生まれ.生後8ケ月,他院にて一期的根治術を施行された.aganglionosis の範囲は S 状結腸までであった.子は1995年8月生まれの男児.生後2日目,腹満にて発症.生後6日目,右横行結腸瘻造設.生後3ケ月,Duhamel-池田変法にて根治術施行.aganglionosis の範囲は横行結腸中央部までであった.Hirschsprung 病は家族性の比較的高い疾患として知られているが,親子例の報告は比較的少ない.本邦における自験例を含めた4組7例,海外における28組51例を集計し考察した.男女比を親についてみると,父親11例 (42%),母親15例 (58%) と一般の発生率に比べ女性の比率が高い.また,aganglionosis の範囲については,子供の方が親より長い傾向にあった.

抄録全体を表示

最近経験した類縁疾患2例〔症例1:全腸管型hypoganglionosisの1歳10カ月・女児,症例2:megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS)の1歳3カ月・女児〕に対して,腸内容停滞時間を軽減し,さらに大腸での水分吸収も行なえることを目的に,回盲部を含む大量小腸切除(残存小腸はTreitzより50cm)と右半結腸切除を行ない,小腸横行結腸側々吻合付加空腸瘻造設術(functional enterostomy)を行なった.その結果,2例とも中心静脈栄養から離脱し経口摂取のみで生活し満足のいく結果が得られた.

抄録全体を表示