長野県北部にみられるアミロイドーシスは家族性で特異な神経症状を伴つている. 神経所見を除外すると原発性アミロイドーシスはほとんど同一の病理変化がみられる.
完全房室ブロツクを伴った本症の1例にペースメーカー治療を行つた.
心内電位の低下, 高刺激閾値, 神経, 筋の生検所見より心筋, 刺激伝導系に広範な変化が推測される.
本症では心筋症と同様, 心筋の変化は進行性と考えられる. ペースメーカー治療は残存する機能心筋に左右される. ペースメーカー治療の普及に伴い, 今後の問題点と考えられる.

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糖尿病患者の代表的な糖尿病性合併症とされている神経障害, 網膜症, 腎症 (蛋白尿) をどのような組み合わせで有しているかという点に関して, その実体を明らかにする目的で本調査を行った. 対象は, 1976年1月1日より1976年12月31月までの1年間に東京女子医科大学糖尿病センターを受診した1,191名の糖尿病患者である. 神経障害, 網膜症, 蛋白尿の有無による組み合わせよりI型-VIII型の合併症分類型を設定した. すなわち, I型はいずれの合併症も有しないもの, II型は神経障害のみを有するもの, III型は神経障害と網膜症を有するもの, IV型は神経障害, 網膜症, 蛋白尿のすべてを有するもの, V型は蛋白尿のみ有するもの, VI型は神経障害と蛋白尿を有するもの, 孤型は網膜症のみを有するもの, 粗型は網膜症と蛋白尿を有するものである。合併症分類型別頻度は, I型17.8%, II型16.4%, III型18.5%, Iv型15.7%, V型9.5%, VI型8.1%, 顎型10.0%, VIII型40%であり, I型, II型, III型, IV型の頻度が高かった.糖尿病罹病期間と合併症分類型との間には密切な関連がみられ, 罹病期間の短いものでは, I型, II型, V型が多く, 罹病期間の長いものではIII型, Iv型が増加した. しかし, VI型, VII型, VIII型においては, 糖尿病罹病期間の長短と頻度との間に密切な関係はみられなかった. 調査時年齢, 初診時朝食前血糖値と合併症分類型との間には著明な関連はなかったが, Iv型, VIII型において高血圧の頻度が高かった.

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1958年に日本糖尿病学会が設立されたのを契機として, 全国各地の病院に糖尿病専門外来がつくられ, 糖尿病患者が長期にわたって管理を受けることができるようになった.1958年発足以来1976年まで18年間にわたって糖尿病患者の治療・管理を行っている糖尿病センターに通院している患者をみると, 糖尿病罹病期間の長いものが多数みられる.現在当センターを受診している糖尿病患者の実態を明らかにする目的で, 1976年1月1日より12月31日までの1年間に当センターを受診した糖尿病患者について一定の形式で問診, 診察, 諸検査を施行した.所定の調査項目の結果がすべて明らかとなった糖尿病患者1,629名の臨床像はつぎの通りであった.患者の男女比は1.23であり, 調査時年齢のピークは60歳代, 糖尿病推定発症年齢のピークは50歳であった.糖尿病推定発症より調査時までの推定罹病期間は, 従来の報告に比し長いものが多く, 10年以上の罹病歴をもつものが38.4%をしめた.糖尿病の家族歴を有するものは39.3%にみられ, 従来の報告に比し高い頻度を示した.糖尿病罹病歴の長いものが多かったこともあり, 糖尿病性合併症の頻度も高く, 糖尿病性神経障害、網膜症, 蛋白尿の頻度は, それぞれ, 53.0%, 39.4%, 33.5%であった.今後ますます糖尿病性合併症を有する糖尿病歴の長い患者の割合が増加してくることが予想される.

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The lipid levels of serum and lipoproteins were examined in eleven patients with myotonic dystrophy (MD) and ten normal subjects. Hyperlipoproteinemia was seen in six patients, including type IIb of three patients, type IIa of two and type V of one. Total cholesterol (C) and triglyceride (TG) levels of serum and lipoproteins in MD were not significant. TG/C ratio of lipoproteins in MD were not so high compared with normals.
The mean age of the patients with hyperlipoproteinemia was significantly higher than that of normolipoproteinemia. The correlation coefficients between age and lipid levels of serum and lipoproteins were examined. The age was positively correlated to serum C and VLDL-TG levels. Further, in the MD patients except for case 1 with type V hyperlipoproteinemia, the age was positively correlated to LDL-TG and LDL-C levels, and negatively correlated to HDL-TG levels.
In conclusion, the LDL levels increased and the HDL levels decreased with age in MD. These results suggest that the abnormalities of serum lipid metabolism is one of the characteristic changes in MD.

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大阪府和泉葛城山のブナの立ち枯れなどから発生したヒロズコガを調べたところ,これまで日本から記録のなかったTriaxomera属(ミヤマヒロズコガ属:新称)に含まれる種であることがわかった.Triaxomera属はロシアから記載され,現在までにヨーロッパなどの落葉樹林に生息する6種が知られるが,本種はそのいずれにも該当せず,Triaxomera属の新種であると判断した.そこで,本種をTriaxomera puncticulata(シラホシミヤマヒロズコガ)と命名し,成虫の形態を記載した.Triaxomera属は,脚の各ふ節に3本の距を持つことや,雄交尾器のvalvaは指状突起を持たないことなどで近縁のNemapogon属などと区別される.本種の外見は本属の模式種であるT.fulvimitrellaに似るが,前翅の白斑が小さいこと,雄交尾器のvalvaの背方内壁に鋸歯を持たないこと,などの点で識別できる.

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The authors presented one family of benign form of X-linked pseudohypertrophic muscular dystrophy, which included six patients and three definite carriers. It was noteworthy that ages of the onset of the disease wera as early as three to six years, different from the deescribed by Becker.

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甲状腺機能亢進症とmyotonic dystrophyの合併は極めて希である,最近我々はその1例を経験し,甲状腺機能亢進症と神経・筋疾患との関係を考察する上で,興味ある症例と考え,報告する.症例は53才,女で,昭和50年12月頃初めて立ち上がり困難に気づいたが放置.昭和51年3月頃やせ,発汗,動悸と共に筋力低下は悪化し,立ち上がり不能となり歩行障害や嚥下障害も認めたため,同年7月入院した.入院時び漫性甲状腺腫を触知し,胸鎖乳突筋,僧帽筋をはじめ,下肢では中殿筋や大腿四頭筋にも著明な筋萎縮,筋力低下を認めた.また白内障とmyotonia現象を認め,筋電図でも典型的なmyotonic dischargeを認めた.甲状腺機能は血清サイロキシン20μg/dl以上, BMR+77.8%, ¹³¹I甲状腺摂取率81%と明らかな亢進を示した.その他の内分泌異常として,尿中17KSの軽度低下, GTT時のIRIの過剰反応, ITT時のHGHの低反応,血清LH, FSHの高値およびLH-RH試験におけるLHの高反応などがみられた.入院後, methimazole15mg/日投与により甲状腺機能が正常化すると共に嚥下障害は消失し,徐々に歩行障害は改善し,独力で立ち上がりも可能となつた.以上の経験に加え,文献的にも両者の合併は筋力低下の急速な悪化をもたらすとされており,甲状腺機能亢進症の早期発見,早期治療が肝要である.

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症例は,55歳女性,家族歴にアミロイドーシスなし.44歳より慢性関節リウマチ.11年後の昭和57年11月,顔面・足背の浮腫,心雑音,心陰影拡大で入院.入院時心エコー上著明なエコーフリースペースと甲状腺腫大あり.甲状腺,心筋,直腸生検で,コンゴーレッド陽性物質の沈着を認め,直腸生検標本は過マンガン酸カリウム反応陽性を示した.また,血清高密度リポ蛋白のアポ蛋白の等電点電気泳動で,Serum amyloid A(SAA)蛋白のバンドを認め,続発性アミロイドーシスと診断.心膜液は糖99mg/dl,蛋白4.2g/dl,総コレステロール65mg/dl,γグロブリン6.9%,SAA蛋白220ng/0.1ml(血清とほぼ同濃度)であった.以上より慢性関節リウマチに伴う心膜液ではなく,続発性アミロイドーシスに伴う心膜液と考えられた.昭和58年2月より100%Dimetyl sulfoxide(DMSO)を投与,9カ月後心エコー上心膜液の著明な減少が認められている.

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A case of primary systemic amyloidosis with various ECG abnormalities is reported. The ECG on admission showed low voltage in limb leads, right axis deviation, small q wave in leads I and aVL and QS configulation in V₁ through V₂. Conduction disturbances were observed in intra-atrial, A-V junctional and intraventricular conductions with frequent sinus arrest associated by A-V junctional escape beats. The heart sometimes fell into complete A-V block, infrequently with supernormal conduction. In spite of markedly abnormal ECG findings, amyloid infiltration in the mycoardium, His-bundle, A-V node and other discrepancies were minimum.

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A 48 year-old woman was admitted to the Fukushima Medical College Hospital on June, 1976, because of the swelling of cervical lymphnode. Biopsy finding of cervical lymphnode revealed infiltration of plasma cells and detailed examination confirmed extramedullary plasmacytoma in supra-pharyngeal region, associated with IgA-κ type monoclonal gammopathy.
By the treatment with prednisolone and cyclophosphamide, plasmacytoma and lymphnode got reduced in size, and she was discharged on Nov. 1976. After about 1 year she was admitted again. On examination, supra-pharyngeal plasmacytoma was enlarged and various symptoms such as polyneuropathy, lymphnode swelling, pigmentation of skin, edema, clubbed finger, hepatosplenomegaly, moderate fevering and pleural effusion (chylothorax) were observed.
Laboratory examination showed RBC 365×10⁴/mm³, Hb 7.2g/dl., WBC 4,400/mm³, platelet 39.6×10⁴/mm³, serum protein 6.7 g/dl (β+γ: 52.3%, IgA-k type M protein, IgA 2,640 mg/dl.). Plasma cells were not increased in bone marrow smear.
Anti-tumor agents were not so effective, but plasmacytoma got reduced in size and the various symptoms were getting better or disappeared by irradiation to suprapharyngeal region.
This case was thought to correspond to syndrome of plasma cell dyscrasia with polyneuropathy and endocrine disturbance, first advocated by K. Takatsuki et al.

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症例は3才男児で, 3才2ヵ月の時, 感冒様症状があり, 数週間後脱力と歩行障害があり多発性ニューロパチーの診断をうけ, ステロイド剤投与. 約3ヵ月で軽快. 初発から4カ月後にはステロイド剤を中止し, 全く異常を認めなかったが, 服薬中止後2ヵ月 (初発より6ヵ月後) して, 再び同様の症状が発現した. 再発時ステロイド剤使用前に, recurrent poly-neuropathyの診断の下に右腓腹神経生検を行ない, 有髄線維殊に大経線維の減少, 貪食細胞の出現とonion-bulbの初期段階の所見を得た. 無髄線維には変化は認められなかった.
再びステロイド剤を使用し, 1週目よりつたい歩き可. 3週目には約20mの独歩可能になり, 5ヵ月目よりステロイド剤を中止しているが, 現在全く異常を認めていない.
この例のように1回目の再発でonion-bulbが認められたことよりonion-bulb形成はこの疾患でかなり早期にすでに存在するといえる.

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症例は23歳男性．健康診断で胸部レントゲン異常影を指摘された．前医にて精査の結果，左多発性硬化性血管腫を疑い，確定診断目的に当科紹介となった．胸部CTにて左B6に突出する27 mmの結節とS5中枢側に12 mmの結節，その他5 mm以下の小結節を左肺野に数個認めた．将来対側に再発する可能性を考慮し左肺全摘は避け，閉塞性肺炎を惹起する可能性のあるB6の腫瘤含むS6と，S5の第2結節と比較的多くの小結節を含む舌区を切除する方針となりS6拡大区域切除術，舌区区域切除術，上葉部分切除術を施行した．永久標本において多発性硬化性血管腫と診断された．術後7年無増悪にて生存中である．若年男性に多発して発症し，気管の内腔にポリープ状に突出する形態を示した硬化性血管腫は稀であり文献的考察を加え報告する．

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糖尿病性脊髄神経障害を調べる目的で糖尿病患者に対して後脛骨神経刺激体性感覚誘発電位 (SEP) を測定し, 健常人と比較検討した.皮質SEPは足部感覚領域 (FS) で記録し, 脊髄SEPは第7頸椎棘突起 (C₇) および第12胸椎棘突起 (Th₁₂) で記録した.頂点潜時はFS, C₇, Th₁₂のすべてにおいて糖尿病群で有意な遅延が認められ, それらの遅延と罹病期間との間に有意な相関が認められた.C₇-Th₁₂間の脊髄伝導速度を測定したところ, 糖尿病群では39.9±6.6m/secで健常群44.5±5.6m/secに比べ有意な遅延が認められた。脊髄伝導速度の遅延は, 空腹時の血糖値および罹病期間との間に有意な負の相関が得られた.他の神経学的検査法との関連では腓腹神経感覚神経伝導速度および自律神経テストとの間には有意な相関はなかった.以上より, 脊髄伝導速度の遅延は, 独立した神経障害の可能性が考えられ, 長い病歴を有するものや, 血糖コントロール不良のものに生じやすいことが推察された.

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Neurological examinations of diabetes mellitus are important either for early diagnosis or for preventive measures of urinary tract infections, intractable renal damage, leg lesions and so on.
Quantitative examinations of vibratory sense (by 128 Hz vibrometer), motor nerve conduction velosity (MCV), pupillary reactions (by cinepupillogram) and residual urine volume (by post voiding film) were studied in 286 diabetics, 51 borderline cases and 137 control subjects, being compared to the history and clinical features of diabetes mellitus. Absent ankle jerks, prolonged MCV and prolonged latency period of the pupillary reaction are correlative to the diabetic control. The incidence of prolonged MCV, spastic miosis and sluggish reaction of the pupils and abnormal residual volume of the urine is remarkably higher in diabetics than borderline cases, and increases with progression of retinopathy and with the duration of diabetes.
Absent ankle jerks and impaired vibratory sense and sluggish reaction of the pupils are the earliest signs for diabetes mellitus. Abnormal pupillary reaction including spastic miosis and abnormal post voiding films are not only found in diabetics with long duration but also common in younger group aged below 29 years old, and visceral neuropathy is often an initial sign of diabetes.
Insulinogenic index was measured in 92 cases with mild glucose intolerance. The cases with 30'ΔI/ΔG of 0.49 or less were not always compulsory to have diabetic neuropathy, but most of the cases who had any single sign of neuropathy showed low 30'ΔI/ΔG.
In general, the impaired vibratory sense, absent ankle jerks and slow contraction of the pupils are found in early stage with relatively higher incidence and spastic miosis, sluggish and shallow reaction of the pupils, abnormal post voiding film and prolonged MCV are closely related to diabetic retinopathy and also to the degree of control. Therefore, the development of diabetic neuropathy is caused by metabolic derangement but its progress appears to be related to morphological disorder such as diabetic microangiopathy.

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糖尿病におけるレニン分泌動態を明らかにする目的で, ストレブトゾトシン (以下STZと略す) 30mg/kg, 60mg/kg静注により作製した糖尿病ラットを用い, フロセマイド負荷試験ならびに摘出腎灌流実験によるin vivo, in vitroの検討を行い, 以下の結論を得た.
(1) in vivoの実験においてSTZ 60mg/kg静注群の血漿レニン活性は, 基礎レベルおよび反応性ともに, 対照群, STZ 30mg/kg静注群に比し有意に低下していた.
(2) in vitroの実験において, 腎からの直接的なレニソ分泌は, 対照群, STZ 30mg/kg静注群, STZ60mg/kg静注群の3群間で差が認められなかった.
以上より, STZ糖尿病ラットにおいて, 腎からの直接的なレニン分泌には変化が認められなくても, in vivoでは, 基礎レニン分泌およびレニン反応性が低下してくる可能性が示唆された.

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臨床的に顔面肩甲上腕型筋ジストロフイー症を呈し剖検により慢性多発性筋炎であつた30才男子例を経験した.
多発性筋炎における問題点ないし最近の知見を記載した. 更に顔面肩甲上腕型筋ジストロフイー症を呈した多発性筋炎11例の外, 文献的に神経原性筋萎縮症12例, ミトコンドリア異常症6例, 重症筋無力症3例, Myotubular myopathy 5例, Nemaline myopathy 1例, Central core disease 1例を集計した.
顔面肩甲上腕型筋ジストロフイー症はFacioscapulohumeral syndromeのなかでみるべきであり, 特に治療可能のミオパチーである多発性筋炎や重症筋無力症との鑑別診断が重要であることを痛感した. そしてその手段として治療的診断が考慮されるべきと思われた.

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