抄録
肺リンパ脈管筋腫症（LAM）は，主に妊娠可能年齢の女性に発症する希な疾患で，女性自然気胸の重要な基礎疾患の一つである．我々は経過が異なる肺リンパ脈管筋腫症の2例を経験したので報告する．症例1；26歳女性．右腎腫瘍精査中に自然気胸を発症，胸部CTで両側肺に多発性薄壁小嚢胞を指摘された．胸腔鏡下肺部分切除術が施行されLAMの診断となった．その後，右腎および肝臓腫瘍に対し，右腎全摘術と肝部分切除術が施行され，血管筋脂肪腫の診断であった．症例2；45歳女性．急な呼吸困難と胸痛を主訴に入院．胸部CTにて左側の自然気胸と両側肺の多発性小嚢胞陰影を指摘された．胸腔鏡下ブラ切除と胸膜癒着術を施行しLAMの診断となった．症例1は肝腫瘍切除後1年，残存肝内と肺内に腫瘤再発を認める．症例2は肺部分切除後1年現在，再発所見はない．LAMの臨床経過は多様で，症例ごとの適切な治療方法の選択と厳重な経過観察が必要である．
