左肺摘除術を施行した先天性第VII因子欠乏症の1例

抄録

先天性第VII因子欠乏症は第VII因子の量的・質的異常による出血性素因を示す稀な疾患である．先天性第VII因子欠乏症を伴った肺癌に対して，左肺摘除術を施行した症例を経験した．症例は65歳男性．左肺扁平上皮癌（T4N1M0，Stage III B）に対し，左肺摘除術を予定した．しかし，術前の凝固機能検査でプロトロンビン時間の延長（16.9秒），トロンボテストの低下（37.4％），第VII因子活性の低下（47％）を認め，先天性第VII因子欠乏症を伴う左肺癌と診断した．出血に留意した丁寧な手術操作を心がけるとともに，術中に遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（rFVIIa，注射用ノボセブン^®）の投与を行い，安全に左肺摘除術を施行しえた．