症例は63歳の男性で，心窩部痛を主訴に当院を受診．腹部エコーで肝右葉に巨大腫瘍を指摘され緊急入院した．腹部CT，血管造影検査で，同部に血流豊富な充実性腫瘍を認めた．15年前に大網平滑筋肉腫の既往があり，同腫瘍の肝転移と診断し，肝右三区域切除を施行した．病理組織学的検査は紡錘細胞が束状に配列し，免疫組織染色検査ではKIT陽性で，消化管間質腫瘍（Gastrointestinal stromal tumor）の肝転移と診断された．大網腫瘍も同様の結果であり，かつて大網の平滑筋肉腫と診断された腫瘍は，消化管外間質腫瘍（Extragastrointestinal stromal tumor）とあらためて診断された．肝切除6年半後に頭蓋底再発を認め腫瘍摘出術を施行し，現在スニチニブ内服中である．EGISTの予後や転移巣に対する治療方針はいまだ明らかでない．今後EGIST転移例を集積しGIST転移例との生物学的悪性度の違いを検討して，治療方針を明確にしていく必要がある.
