特集「血栓止血の臨床―研修医のために」
その他の先天性凝固因子欠損症の診断と治療（出血性疾患）
2010 年 21 巻 3 号 p. 297-300
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2010 年 21 巻 3 号 p. 297-300
Points
(1) 血友病類縁疾患は凝固因子抗原量と活性の関係から，Type 1（凝固因子欠乏症）と，Type 2（凝固因子異常症）の二つに分類される．
(2) わが国における血友病類縁疾患は先天性フィブリノゲン欠乏症と第XIII因子欠乏症，第VII因子欠乏症が多い．
(3) 血友病類縁疾患の診断は，病歴や家族歴，出血症状や部位，凝固スクリーニング検査と各種凝固因子の定量や活性値を測定して行う．
(4) 血友病類縁疾患の臨床症状は欠乏する凝固因子によっても様々である．関節内や筋肉内の深部出血が特徴的とされるが，鼻出血や皮膚の出血斑も多い．
(5) 出血時や手術などの観血的処置を行う際には，不足した凝固因子を補正するため血液凝固因子製剤や新鮮凍結血漿（FFP）による補充療法が行われる．
