（目的）本邦von Hippel-Lindau（VHL）病に伴う褐色細胞腫の臨床的特徴を明らかにする．（対象と方法）平成21～23年度厚生労働科学研究費補助金難治疾患克服研究事業にてVHL病患者全国疫学調査を本邦で初めて施行し，発症年齢，性別，居住県，治療内容，副腎不全の有無，予後等の臨床情報を集積しVHL病に伴う褐色細胞腫の特徴を明らかにした．（結果）褐色細胞腫は全患者409例中62例（15.1%）に合併していた．発症率は欧米と同等で性差なく，発症年齢は平均29.7±2.0歳，中央値31.5歳，年齢分布は10～75歳で，最多発症年齢は15～20歳と35～40歳の二峰性を示した．両側26例（41.9%），副腎外発症8例（12.9%），悪性4例（6.4%）であった．手術回数は1回が65%，2～3回が19.3%で，6例（10%）は無症候性で経過観察がなされ，両側例26例中14例（56%）で術後のステロイド補充療法が行われていた．褐色細胞腫関連死は5例で，内訳は悪性転移4例，術後ステロイド補充中の感染症1例で循環器系合併による死亡例はなかった．（結論）本邦VHL病褐色細胞腫の特徴は，発症頻度15%で，若年例，多発性異時性に発症，両側例，悪性例等，多彩な特徴が明らかとなった．