症例は53歳女性で35歳頃より外陰部潰瘍，口腔内アフタと毛のう炎様皮疹をくりかえしていた．頭痛と右片麻痺が出現し，頭部MRIにて基底核，脳幹，大脳白質にかけて異常信号をみとめた．臨床診断基準より不全型神経Behçet病と診断されたが，HLAはB54，Cw1が陽性で，神経Sweet病との鑑別が困難であった．しかし，経過中に下腿前面に結節性紅斑が出現し，その肉眼所見と病理組織所見よりBehçet病と確定診断した．神経Behçet病と神経Sweet病は類似した臨床症状を呈することが多く，HLA-typingのみによる診断は困難であり，両疾患の鑑別に皮膚症状が重要であると考えられた．
