Meningeal carcinomatosis is known to cause a variety of symptoms. Here, we report a case of meningeal carcinomatosis due to lung cancer in which the patient developed short, frequently recurrent localized symptoms originating from the right midbrain. We considered a diagnosis of meningeal carcinomatosis based on a similar reported case. The underlying mechanisms of the symptoms are unknown, but we suspect that epileptic seizures of brainstem origin or hemiplegic migraine-like symptoms with brainstem symptoms are possible causes. While meningeal carcinomatosis can be challenging to diagnose, the characteristic symptoms in the present case may aid in its diagnosis in future.

直接経口抗凝固薬（direct oral anticoagulants，以下DOACと略記）普及後の脳梗塞または一過性脳虚血発作（transient ischemic attack，以下TIAと略記）患者の長期転帰を調査した．2014年4月から2015年9月に入院した脳梗塞またはTIA患者を前向きに登録し，死亡と脳卒中再発を主要評価項目として発症5年後まで追跡した．連続555例（男性323例，平均75歳，脳梗塞520例，TIA 35例）の追跡率は93％，平均追跡期間は48 ± 20か月．退院時抗凝固薬の52％がDOACであった．追跡期間中に162例が死亡，90例に脳卒中再発を認め，5年累積死亡率30％（心原性脳塞栓症は53％），脳卒中再発率19％であり，DOAC普及後も死亡率は高く，さらなる治療アプローチが望まれる．

Beta-propeller protein-associated neurodegeneration (BPAN) encompasses a group of refractory neurodegenerative diseases that are caused by excessive iron deposition in the brain, especially in the basal ganglia. We reported a case of BPAN with a novel variant of the WDR45 gene at Xp11.23. Our patient was a 31-year-old woman who has had an intellectual disability since childhood. Approximately 3 years ago, she developed asymmetric parkinsonism affecting the distal right upper and lower limbs. Consistent with her neurological findings, dopamine transporter single-photon emission computed tomography demonstrated the differences between the left and right sides. She was diagnosed as BPAN according to genetic analysis, which showed a novel heterozygous variant (c.345-3C>G) in WDR45. To the best of our knowledge, only a few previous case reports on asymmetric BPAN have described the quantitative differences in neuroimaging parameters between the left and right sides. These neuroimaging features were similar to those of Parkinson’s disease, among the other neurodegenerative diseases. Our report may provide clues to elucidate the pathological mechanism of BPAN which is a refractory neurodegenerative disease.

既往にバーキットリンパ腫のため骨髄移植後でC型肝炎のある42歳男性．発熱，咽頭痛があり，胸部CTで肺炎を認め，入院した．意識変容があり，脳脊髄液IL-6高値と頭部MRIで可逆性脳梁膨大部病変を有する脳炎・脳症（clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，以下MERSと略記）を認めた．ステロイドパルス投与を行い，第14病日に退院した．ペア血清の中和試験でアデノウイルス3型抗体価の上昇がありアデノウイルス肺炎と診断した．アデノウイルス3型感染後の脳炎または脳症は病態にMERSの関与が示唆された．

脳波は非侵襲的かつリアルタイムに脳機能を評価でき，神経救急・集中治療患者の病態評価や予後予測に有用である．米国臨床神経生理学会の提唱する標準化された用語（Standardized Critical Care EEG Terminology）に基づいて，これら急性期患者の脳波所見に関する研究が急速に進んでいる．本稿では近年の知見を踏まえて神経救急・集中治療における脳波の臨床的活用方法と判読・解釈の要点について，主な目的ごとに解説する（発作検出，特殊な脳症の検討，重症度評価・予後予測）．また，発作検出を目的とした持続脳波モニタリングについても述べる．脳神経内科医には神経救急・集中治療において基本的な脳波判読・解釈の能力と治療方針の決定支援が期待される．

症例はleucine-rich glioma-inactivated 1抗体陽性脳炎の5例である．痙攣，幻覚，記憶障害，無気力，不安，興奮，faciobrachial dystonic seizure（FBDS），立毛発作を呈した．全例で脳脊髄液検査は細胞数正常，頭部MRIは海馬病変を認めた．4例で抗利尿ホルモン不適合分泌症候群を呈した．FBDSを呈した1例は基底核病変も認め，ナトリウムチャネル阻害薬が奏効した．1例に甲状腺癌を合併した．1例を除いて免疫治療に反応し全例が2年以上再発なく経過した．脳脊髄液細胞数正常で低ナトリウム血症を呈する辺縁系脳炎では積極的に本症を疑う必要がある．

患者は65歳男性．胸痛と背部痛で救急受診し心筋虚血が疑われたが検査で否定され当科を受診した．小手筋では左短母指外転筋に最も高度の筋力低下と，左T1皮髄節領域の感覚鈍麻，左Horner徴候が認められた．頸椎MRI T₂強調像にてT1/2椎間左外側に椎間板ヘルニアがありT1神経根の圧迫が推定された．頸椎疾患による狭心症様の胸痛はcervical anginaと呼ばれC6，C7神経根症での報告が多いが，T1神経根症でも生じることが示された．T1神経根症はまれだが見逃されている可能性がある．T1神経根症では短母指外転筋に最も高度の筋力低下を認めることがC8神経根症との鑑別において重要である．

非集積地の高齢発症遺伝性ATTRアミロイドーシスは，臨床症状が多様かつ非特異的で，家族歴も確認できないことが多いため，多くの場合診断までに長期間を要する．近年，本症に対する疾患修飾療法が使用可能となり早期診断の必要性が一段と高まっている．通常，診断にはまず組織学的なアミロイド沈着の確認が必要だが，アミロイド検出率は生検を実施する医師の経験，知識，技術に大きく依存する．原因不明の末梢神経障害で本症を鑑別疾患に想起することが重要であり，本症が強く疑われる場合，鑑別診断を十分行った上でTTR遺伝子検査を組織学的検査に先行して実施することも許容されると考える．

症例は28歳，男性．突然の一過性の右眼の視野障害を発症し来院した．頭部MRIで明らかな虚血巣はなく，一過性黒内障と診断したMarfan症候群に特徴的な身体所見と高身長・弁膜症の家族歴を認めた．原因の精査で①上行大動脈瘤，②大動脈二尖弁と弁窓形成と大動脈弁閉鎖不全症，③僧帽弁逸脱症と閉鎖不全症を認めた．遺伝学的検査でFBN1遺伝子にバリアントを認め，Marfan症候群と確定診断した．待機的にBentall術と僧帽弁置換術を施行し，良好に経過した．病理検査で大動脈弁と僧帽弁の肥厚を伴う広範な粘液腫状変性を認め，塞栓性機序により一過性黒内障は発症したと考えた．

脳梗塞，肺塞栓症の既往があり，アスピリン100 ‍mg，アピキサバン10 ‍mg内服中の87歳女性．失語，右片麻痺で当院搬送．頭部CTで左視床に18 ‍mlの血腫を認め，発症から84分，アピキサバン最終内服から10時間24分でアンデキサネット　アルファを投与した．3時間後に頭部画像で左内頸動脈閉塞を認めた．血栓回収療法を行い同血管の再灌流を得たが，翌日には再閉塞していた．その後，脳ヘルニアが進行し第7病日に死亡した．アンデキサネット　アルファ投与後に一定の頻度で血栓症が報告されているが，急性脳主幹動脈閉塞を来すこともあり，十分な説明をして同意を得た上で，投与後に画像評価も含めた慎重な経過観察が必要である．

症例は47歳男性．42歳から3回の脳葉出血の既往があった．今回，突然発症の運動性失語と右片麻痺で受診し，頭部CTで左前頭葉に脳葉出血を認めた．開頭術痕を契機に，6歳時のヒト死体由来乾燥硬膜移植の既往が明らかになった．病理標本は得られなかったが，2022年に提唱された医原性脳アミロイドアンギオパチー（cerebral amyloid angiopathy，以下CAAと略記）の診断基準案に則り，50歳未満の発症，髄液中アミロイドβの低下，遺伝的素因を認めないことから，本症例を医原性CAAと臨床診断した．若年の脳葉出血の原因として脳外科手術歴がある場合は，医原性CAAの可能性も検討されるべきである．

慢性骨髄単球性白血病（chronic myelomonocytic leukemia，以下CMMLと略記）の既往のある67歳女性．頭痛，複視及び右耳難聴あり受診した．左眼球運動障害及び右感音難聴を認め頭部造影MRI，髄液所見から肥厚性硬膜炎を疑った．特異的な原因は認められず，CMMLに合併する自己免疫/炎症性疾患（systemic autoimmune/inflammatory disorder，以下SAIDと略記）としての肥厚性硬膜炎と判断した．ステロイド及びシクロホスファミド投与により症状は軽快した．CMMLや骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndromes: MDS）に合併するSAIDとしては全身性血管炎や好中球性皮膚症様の病態が知られる．CMMLに合併する肥厚性硬膜炎の報告は過去になく，CMMLに随伴するSAIDとして中枢症状も起こし得ることを示す貴重な症例と考え報告する．