進行性筋萎縮症の診療のポイント―困るのは動けないことだけですか―

抄録

進行性筋萎縮症は疾患の進行とともに運動機能低下以外にも様々な合併症を示すようになる．適切，かつ正確な診断をおこない，その時点から継続して薬物治療，リハビリテーション，整形外科的治療，呼吸ケア，循環器，栄養，心理社会的対応などの多面的な要素に対して，多職種が連携し診断時から継続して適切な医療を提供することが生命予後のみならず，QOLの向上にも大きく貢献する．それぞれの要素に対して包括的，かつプロアクティブ（先を見越した評価，対応）な姿勢で診療に臨むことが重要である．これらの概念は他の希少疾病や神経難病にも共通した側面であると考える．