症例は76歳男性である．71歳より耳の奥でカチカチ鳴る音を自覚した．75歳から進行性の歩行障害が出現した．睡眠時も持続する約2 Hzの律動的な口蓋振戦と体幹失調をみとめ，脳MRIでは下オリーブ核のT2異常高信号と肥大，軽度の小脳萎縮をみとめた．近年，孤発性の変性疾患としてprogressive ataxia and palatal tremor（PAPT）という症候群が報告されている．診断にあたっては，多系統萎縮症，脊髄小脳変性症，成人型アレキサンダー病などの鑑別を要するが，本例では否定的でありPAPTに該当すると考えられた．本例の口蓋振戦は症候性と考えられたが，耳クリック音で発症した点が特異であった．
