抗NMDA受容体脳炎は，NR1 subunit上の細胞外立体的エピトープを認識するIgG抗体によって生じる疾患である．本疾患は卵巣奇形腫を有する若年女性に好発するが，性別や腫瘍の有無に関係なくあらゆる年齢層で発症しえる．統合失調症，痙攣，CJD，seronegative NMO，HSV脳炎でも本抗体が検出され，臨床スペクトラムの多様性が指摘されているが，慎重に判断する必要がある．本疾患は治療反応性とされているが，約半数は第一選択免疫療法や腫瘍切除は無効であり，死亡率は約7％，発症24ヵ月後も約20％に高度の後遺症をみとめている．難治例では第二選択免疫療法（cyclophosphamideとrituximab）の早期開始が推奨されているが，本邦では未承認のため，十分な免疫治療ができないのが現状である．
