臨床神経学
Online ISSN : 1882-0654
Print ISSN : 0009-918X
<Symposium 22> 自己免疫性脳炎の最近の知見
抗NMDA受容体脳炎における臨床スペクトラムと治療戦略:現状と問題点
飯塚 高浩井島 大輔金子 淳太郎西山 和利
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2014 年 54 巻 12 号 p. 1098-1102

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抄録

抗NMDA受容体脳炎は,NR1 subunit上の細胞外立体的エピトープを認識するIgG抗体によって生じる疾患である.本疾患は卵巣奇形腫を有する若年女性に好発するが,性別や腫瘍の有無に関係なくあらゆる年齢層で発症しえる.統合失調症,痙攣,CJD,seronegative NMO,HSV脳炎でも本抗体が検出され,臨床スペクトラムの多様性が指摘されているが,慎重に判断する必要がある.本疾患は治療反応性とされているが,約半数は第一選択免疫療法や腫瘍切除は無効であり,死亡率は約7%,発症24ヵ月後も約20%に高度の後遺症をみとめている.難治例では第二選択免疫療法(cyclophosphamideとrituximab)の早期開始が推奨されているが,本邦では未承認のため,十分な免疫治療ができないのが現状である.

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© 2014 日本神経学会
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