臨床神経学
Online ISSN : 1882-0654
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<Symposium 33> TDP-43の新展開
TDP-43病理形成メカニズムにおけるTDP-43のカルパイン依存性断片化の意義
山下 雄也郭 伸
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2014 年 54 巻 12 号 p. 1151-1154

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抄録

ALSの病理学的指標であるTDP-43病理の形成メカニズムは未解明であり,引き金になるTDP-43の易凝集性断片形成に関与するプロテアーゼやその活性化メカニズムに関する合理的な説明はなかった.われわれは,孤発性ALSのもう一つの疾患特異的分子変化である,RNA編集酵素ADAR2の発現低下を再現するALSの分子病態モデルマウスの解析から,異常なCa2+透過性AMPA受容体発現を介したカルパインの活性化が,凝集性の高いTDP-43断片を形成することを明らかにした.この分子カスケードに通じるメカニズムは,孤発性ALSのみならず他の神経疾患に観察されるTDP-43病理形成にも当て嵌まることが強く示唆されたので概説する.

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© 2014 日本神経学会
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