＜Progress of the Year 2014 03＞ 脱髄性疾患の新たな切り口
Combined central and peripheral demyelinationの新規標的：neurofascin
2014 年 54 巻 12 号 p. 978-980
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2014 年 54 巻 12 号 p. 978-980
中枢，末梢神経の両者に炎症性脱髄をきたす一群として，中枢末梢連合脱髄症（CCPD）がある．近年おこなわれた全国疫学調査ではオリゴクローナルバンド陽性率が低いなど，多発性硬化症とはことなる特徴が明らかとなった．CCPDの自己抗体検索において，一部のCCPDにおける標的部位がランビエ絞輪，傍絞輪部であり，本自己抗体が抗neurofascin抗体であることが判明した．CCPDではその他の炎症性脱髄性疾患よりも高い抗neurofascin抗体陽性率を示した．一部のCCPDでは中枢，末梢神経共通蛋白であるneurofascinを標的とする自己抗体が関与し，連合性脱髄をきたす可能性が示唆された．
