脳神経センター大田記念病院脳神経内科
脳神経センター大田記念病院放射線科
名古屋大学大学院神経内科
2017 年 57 巻 6 号 p. 303-306
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症例は65歳の男性．全経過約3時間の一過性の健忘が出現した．3年前にも同様の症状が出現した．認知症状は認めず．神経学的には，小脳失調や不随意運動は認めなかったが，神経伝導検査で末梢神経障害を認めた．MRI拡散強調像で，前頭葉から頭頂葉にかけて皮質下の皮髄境界域に高信号を認め，皮膚生検で神経核内封入体を多数認め，成人発症の神経核内封入体病と診断した．家系内には類症者はおらず，孤発例である．健忘は一過性全健忘と極めて類似し，辺縁系障害が推測された．
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