症例報告
クッシング症候群寛解期に両側手指伸展障害で発症し，神経痛性筋萎縮症と考えられた1例
2022 年 62 巻 8 号 p. 632-636
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2022 年 62 巻 8 号 p. 632-636
症例は57歳女性，副腎性クッシング症候群に伴う高コルチゾール血症を認めていた．副腎腫瘍摘出術後2ヶ月に，両側の手指から前腕に激しい疼痛が出現し，2週間で手指伸展障害を主としたまだら状の上肢麻痺をきたした．手内在筋萎縮と拘縮を伴い，神経痛性筋萎縮症（neuralgic amyotrophy，以下NAと略記）と考えた．腕神経叢・前腕造影MRIと超音波検査で末梢神経に異常を指摘できず，神経伝導検査で上肢の神経の複合筋活動電位が低下していた．IgM抗GalNAc-GD1a抗体が検出され，免疫グロブリン大量療法を施行し，疼痛は消失し，筋力低下と拘縮は軽減した．本例は，免疫介在性の病態が示唆され，NAの疾患概念の整理を進めていく上で重要な症例である．
