症候性ナルコレプシーType 2を呈したAQP4抗体陽性視神経脊髄炎スペクトラム障害の1例

抄録

症例は63歳女性．1997年に多発性硬化症（multiple sclerosis: MS）と診断された．2016年以降脳の無症候性病変が拡大したが，AQP4抗体は陰性だった．2021年10月より意識変容を認め入院．腰椎穿刺中に意識レベル低下，脳波で急速眼球運動を認めた．反復睡眠潜時検査でナルコレプシーと診断したが，情動脱力発作は認めず，髄液オレキシン濃度は正常だった．再測定したAQP4抗体は陽性で，視神経脊髄炎スペクトラム障害（neuromyelitis optica spectrum disorder，以下NMOSDと略記）と診断．ステロイドパルス療法を施行し，症状，検査所見ともに改善した．視床下部病変がなく，髄液オレキシン正常のNMOSDでもナルコレプシーを呈する可能性があり，睡眠生理学的検査が重要である．