前頭側頭型認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症が疑われたミトコンドリア病の1例

石川 知子; 中村 憲一郎; 島﨑 里恵; 後藤 勝政; 梅原 藤雄

doi:10.5692/clinicalneurol.cn-001071

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前頭側頭型認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症が疑われたミトコンドリア病の1例

石川知子, 中村憲一郎, 島﨑里恵, 後藤勝政, 梅原藤雄

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キーワード: 偽性球麻痺, 前頭側頭型認知症, 筋萎縮性側索硬化症, ミトコンドリア病, L-アルギニン

ジャーナルフリー早期公開

論文ID: cn-001071

DOI https://doi.org/10.5692/clinicalneurol.cn-001071

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The final version of this article is now available: Vol. 58 (2018), No. 1 pp. 15-20

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抄録

症例は76歳女性である．2014年10月に歌声の低音化で発症し，左腕の筋力低下，著明な左優位の前頭側頭葉萎縮を認めた．構音・嚥下障害，四肢筋力低下が悪化し，筋生検にてミトコンドリア異常および筋組織ミトコンドリアDNA（mitochondrial DNA; mtDNA）多重欠失を認め，ミトコンドリア病と診断された．臨床的には前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia; FTD）を伴う筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis; ALS）に類似していた．ミトコンドリア病におけるALS-FTDは本邦ではまだ報告がなく，貴重な症例と考えられた．

責任著者(Corresponding author)

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