筋萎縮性側索硬化症における発作性交感神経亢進の1例

横井 克典; 安藤 哲朗; 石川 作和夫

doi:10.5692/clinicalneurol.cn-001093

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筋萎縮性側索硬化症における発作性交感神経亢進の1例

横井克典, 安藤哲朗, 石川作和夫

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キーワード: 筋萎縮性側索硬化症, 発作性交感神経亢進, ジアゼパム, カテコラミン

ジャーナルフリー早期公開

論文ID: cn-001093

DOI https://doi.org/10.5692/clinicalneurol.cn-001093

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The final version of this article is now available: Vol. 57 (2017), No. 12 pp. 782-784

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抄録

症例は80歳の男性．14年前に下肢脱力で筋委縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis; ALS）を発症した．8年前に人工呼吸器管理になり，3年前より眼球運動障害も出現し，閉じ込め状態になった．2年前より顔面紅潮，異常発汗，頻脈，血圧上昇を中心とする発作性交感神経亢進（paroxysmal sympathetic hyperactivity; PSH）が頻回に起きるようになり，カテコラミンの異常高値を認めた．治療にジアゼパムを使用し，発作の消失とカテコラミンの低下を認めた．PSHとカテコラミンの関連性，ジアゼパムの治療の有効性が示唆され，ALSのPSHの機序と治療を考察した．

責任著者(Corresponding author)

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