著明なびまん性皮下浮腫と嚥下障害を呈した抗nuclear matrix protein 2抗体陽性皮膚炎欠如型皮膚筋炎の2例

抄録

症例1は68歳女性で，約1ヵ月の経過で悪化した筋力低下，皮下浮腫，嚥下障害と高CK血症で当科入院となった．症例2は78歳女性で，約5ヵ月間で悪化した筋力低下，両肩痛，皮下浮腫，嚥下障害で当科入院となった．2例とも著明なびまん性皮下浮腫と嚥下障害を認め，経腸栄養が必要であった．皮膚所見がなかったが，筋生検でのMxA発現と抗nuclear matrix protein 2（以下NXP-2と略記）抗体陽性の結果から皮膚炎欠如型皮膚筋炎（dermatomyositis sine dermatitis，以下DMSDと略記）と診断した．抗NXP-2抗体は，DMSDとの関連が示されており，浮腫および嚥下障害例が多いと報告されている．皮疹がなくとも，筋炎を疑う症例で皮下浮腫や嚥下障害がめだつ場合は，抗NXP-2抗体を測定すべきである．