Glial fibrillary acidic protein抗体関連疾患の病態と臨床像

抄録

グリア線維性酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，以下GFAPと略記）抗体関連疾患は，近年新たに提唱された免疫介在性神経疾患である．病態機序は十分解明されていないが，病理学的に血管周囲を主体とするT細胞の浸潤が報告されており，抗原特異的T細胞の関与が推測されている．主に髄膜脳炎・髄膜脳脊髄炎をきたし，意識障害，排尿障害，運動異常症，髄膜刺激徴候，認知機能障害などを呈する．脳脊髄液検査では単核球優位の細胞増多を認め，cell-based assayによりGFAP抗体が検出され，抗体の確認が確定診断に必要である．頭部MRIでは約半数に線状血管周囲放射状造影病変を認め，脊髄MRIで連続する長大な脊髄病変を認めることがある．免疫療法が奏効し，主にステロイド治療が施行されるが，難治例や再発例も存在する．