抄録
間質性肺炎は肺間質に病変を持つ炎症性疾患のうちUIP（IPF）を中核病変とし，その周辺疾患であるDAD，COP（OP），UIP，NSIP，DIP，RB-ILD，LIPに限定された疾患群であり，そのうち前４者がある程度の頻度で膠原病に合併して認められ，その生命予後に大きな影響を与える．４者は時相より，急性/亜急性型のDAD，OPと慢性型のUIP，NSIPに大別される．急性/亜急性型のDAD，OPは，どの膠原病にも合併しうるが，RA，DM/PMにより多く合併する．その臨床的特徴，治療反応性，予後は特発性のものと比し大きな差異がない．一方，慢性型のUIP，NSIPは，合併する膠原病によりその臨床的特徴，治療反応性，予後に差がある．合併頻度は，強皮症（SSc），DM/PM，顕微鏡的多発血管炎（MPA）で高頻度，RAでは中頻度，SLE，原発性シェーグレン症候群では低頻度である．病型ではRA，MPAではUIP優位，SSc，DM/PMではNSIP優位である．予後はUIPでは特発性のものより良好である．NSIPでは全体として特発性のものと差異がないが，各膠原病でみるとSScに伴うものは予後良好で，DM/PMに伴うものは予後不良であり大きな差異がある．慢性型のUIP，NSIPは合併する膠原病で特徴が異なると言える．
