タクロリムスが有効であった高齢発症難治性成人スティル病の一例

抄録

   症例は87歳、女性。発熱、関節痛、咽頭痛、血清フェリチンとLDHの著明な上昇、凝固系検査異常を呈し、他疾患を除外の上、成人スティル病と診断された。骨髄穿刺検査にて血球貪食像は捉えられなかったが、マクロファージ活性化症候群の病態と考えデキサメタゾン、シクロスポリン、血漿交換にて治療を行った結果、一旦病勢はコントロールされた。しかしながら、ステロイドの減量後に成人スティル病の再燃を認めた。シクロスポリンをタクロリムスに変更したところ、病勢のコントロールを得ることができ、その後はステロイドの減量を行っても再発を認めなかった。