17歳5ヵ月，男性，反応性アミロイドーシスを合併した劣性栄養障害型表皮水疱症の1例を経験した．外来にて経過観察中，全身倦怠感・食思不振・浮腫・腹痛・下痢などの臨床症状に加え，腎不全（BUN55mg/dl，Cr2.22mg/dl）を示したため入院となった．急速進行性腎炎と考え，ステロイドバルス療法や血漿交換療法に加え，血液透析が導入されたにもかかわらず，消化管出血やMRSA感染による敗血症を合併し，DICのため死亡した．剖検を実施し，消化管，腎臓，リンパ節，脾臓にアミロイドの沈着を認めた．本邦の医療機関にMRSA感染が蔓延している現状では，今後，本症に反応性アミロイドーシスを合併する症例が増加してくる可能性がある．早急にその実態を解明するとともにMRSA感染の予防対策をたてる必要があろう．
