線状皮膚エリテマトーデス（linear cutaneous lupus erythematosus）―Blaschko線との関連―

抄録

線状皮膚エリテマトーデス（linear cutaneous lupus erythematosus）の1例を報告し，これまでに当教室で経験した本症3例，および過去に報告され本症に合致すると思われた7例と併せ，本症の疾患概念とその特徴を考察した．本症の皮疹は通常の円板状エリテマトーデスの様に類円型ではなく線状の紅斑であるため，その臨床症状のみからの診断は困難である．しかし，本症は，病理組織学的に円板状エリテマトーデスに一致する点で確定診断が可能であり，その非定型的な臨床像から皮膚エリテマトーデスの1亜型と考えられる．本当に合致すると考えられた11例について検討すると，発症年齢は3歳から48歳に及び，うち7例が15歳以下の発症であり小児例が多数を占めた．性差は男4例，女7例と若干女性に多かった．皮疹出現部位は8例が顔面，ほか上肢，上肢と胸部，下肢がそれぞれ1例であり，うち7例は皮疹がBlaschko線に沿って認められた．臨床検査所見において，明らかな免疫学的異常を認めた例は1例のみであった．しかし，それもごく軽度の異常であり，全例全身性エリテマトーデスへの移行を示唆する所見はみられなかった．本症の発症要因は不明であるが，皮疹がBlaschko線に沿うことが多いことから，本症の発症に皮膚モザイクが関与する可能性が考えられ，エリテマトーデス皮疹発症機序を考える上で興味深い疾患であると考えられる．治療に関しては，自験例4例についてDiaphenylsulfone（DDS）療法が有効であり，本症に試みられるべき有力な治療手段であると思われた．