抄録
66歳，男性．1999年頃から体幹に?痒を伴う紅斑が出現し，次第に紅皮症状態を呈するようになった．2001年12月の皮膚病理組織所見では，convoluted cellの表皮内と真皮血管周囲性の浸潤を認めた．2002年1月には末梢血中にもconvoluted cellが出現し，発熱，全身の浮腫，表在リンパ節腫脹を伴って急激に紅皮症は増悪した．Southern blot法を用いた末梢血のTCR再構成の検索を行ったところ，Cβ1，Jβ1に再構成バンドが確認された．以上の臨床像，病理組織所見，血液検査所見よりSézary syndrome（SzS）と診断した．急速な臨床経過であり予後不良であると考えられたため，化学療法の施行について苦慮したが，患者の年齢を考慮して副作用の少ないnatural IFN-γを投与することとした．IFN-γによる治療開始後，末梢血液中のSézary細胞は著明に減少して紅皮症も改善した．発症後1年以上経過しているが，週に一回のIFN-γの筋注で皮膚症状は寛解状態を維持しており，末梢血中のSézary細胞も低値で推移している．また，経過中IFN-γによる副作用は認められなかった．予後不良とされるSzSをはじめとしたErythrodermic CTCLに対しても，IFN-γ療法は試みる価値のある治療法と考えられた．
