全身性強皮症（SSc）発症約9年後に，myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody（MPO-ANCA）の出現に伴い，半月体形成性糸球体腎炎，多発単神経炎をそれぞれ合併した2例を報告した．症例は56歳女性および21歳女性．両患者とも，diffuse cutaneous SScであった．ANCA関連血管炎の合併と考え，プレドニゾロン内服に加え，シクロフォスファミド大量静注療法を行い，両症例とも血管炎症状に対して著効した．現在当科で経過観察中のSSc患者のうち，調べ得た21例中，本論文の2例のみMPO-ANCA陽性であった．本邦例を検討したところ，MPO-ANCA陽性となりやすいSScの臨床的特徴は，SSc発症後の罹病期間が長い症例（平均10年，0.5～30年）および抗topoisomerase I抗体陽性例（71%）であった．このような特徴を持つSSc症例の経過中に，正常血圧の腎機能低下，血痰，呼吸困難，紫斑などの症状がみられた場合には，ANCAを測定すべきであると考える．SSc患者にANCA関連血管炎が合併することは稀である．しかし，急速進行性糸球体腎炎や肺胞出血等の重篤な症状をきたすため，臨床上極めて重要な病態である．迅速な診断と早期からの強力な免疫抑制療法を要することから，強皮症診療上，常に留意すべき症候といえる．
