抄録
55歳女．40歳代より眼・口腔内の乾燥症状あり，抗SS-A抗体と抗SS-B抗体陽性，角膜炎所見や唾液腺分泌機能低下の所見を認めたことからシェーグレン症候群と診断した．初診2年前より特に冬季に顔，耳介，手足，下腿などに浸潤を触れる紫斑や潰瘍が出現した．下腿の紫斑の病理組織では真皮小血管に白血球核破砕性血管炎の所見がみられ，蛍光抗体直接法にて血管壁にIgMとC3の沈着を認めた．血清よりクリオグロブリン（モノクローナルIgA-κとポリクローナルIgG-κ, λ）が検出されたことから，II型クリオグロブリン血症に伴う免疫複合体性血管炎と診断した．検査上軽度の貧血を認めたが，M蛋白血症は検出されず，骨髄所見にも異常はなかった．プレドニゾロン30 mg/日の内服により皮疹は消退し，寒冷曝露に注意しつつプレドニゾロンを漸減中である．
