抄録
50 歳男性．2000 年 6 月より顔面，口腔粘膜，躯幹に水疱，びらんが出現した．病理組織学的所見，免疫組織学的所見により尋常性天疱瘡と診断した．初診時の蛍光抗体間接法による抗表皮細胞間抗体は 320倍，ELISA法による抗Dsg1抗体価は150（index），抗Dsg 3 抗体価は 2,500（index）であった．Predonisolone （以下 PSL）を60mg/日より内服開始し，皮疹は軽快したが，ステロイド漸減時に増悪を繰り返したため，二重膜濾過血漿交換療法を施行した．施行 10 日前の，抗表皮細胞間抗体は 10,240 倍，抗Dsg1 抗体価は 180，抗Dsg 3 抗体価は 3,780 であった．計 20 回施行後，臨床症状は著明に改善し，抗表皮細胞間抗体は 80 倍，抗Dsg1 抗体価は 25，抗Dsg 3 抗体価は 180 に低下した．本症例では，臨床症状と抗Dsg 抗体価がよく相関し，経過より抗Dsg 1 抗体価が 140，抗Dsg 3 抗体価が 2,400 を越えると症状が出現していた．よって，その値が今後の再燃・増悪の予測や治療方針の指標になると考えた．
